個案-法洛氏四重症

法洛氏四重症包含四種先天心臟結構異常:心室中膈缺損、主動脈跨坐左右心室之間、右心室出口狹窄、右心室肥大,佔先天心臟病7-10%。

台灣每一萬名新生兒約有6位法洛氏病嬰,每年預估有120位法洛氏病嬰。

因為心室中膈缺損,左心室充氧血混入右心室缺氧血,主動脈送出氧氣濃度不夠的血液,導致新生兒大哭就中樞性發紺,皮膚嘴唇全身發紫,又稱為藍寶寶。

因為新式完全矯正手術的進展,本來三歲才能手術提前滿三個月就可以接受手術,手術成功率提升到98%,本來5%病友活到成年,變成90%可以活到成年。

接受手術存活的病友數十年後右心室出口肺動脈瓣閉鎖不全,肺動脈瓣逆流,症狀有杵狀指、指尖血氧低於80%、發紺時需要蹲下(蹲踞)自救。右心室擴張且纖維化致右心衰竭。

右心衰竭symptom包含累、喘、腫。

右心衰竭sign包含下肢腫、全身腫;肋膜積水、腹水;肝腫大、脾腫大。

術後定期心臟磁振造影評估右心室功能,完全矯正手術後10-20年面臨是否置換肺動脈瓣。

傳統使用心臟血管外科手術,反覆開心手術造成組織沾黏增加術式難度。

2021/12/1健保核准兩款心導管置換肺動脈瓣,手術時間三小時,住院天數四天,從本來醫藥費用100萬減少到10萬元。

若合併心室致命性心律不整,考慮心導管灼燒術或植入心臟去顫器。

法洛氏四重症心導管肺動脈置換手術常見問題

http://www.ccft.org.tw/OnePage.aspx?tid=159&id=475

發表迴響

探索更多來自 苗栗心安診所 的內容

立即訂閱即可持續閱讀,還能取得所有封存文章。

Continue reading